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Caso destacado

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TUMOR DE OVARIO DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA

TUMOR DE OVARIO

Datos clínicos. Niña de 2 años que desde hacía meses mostraba signos de pubertad precoz isosexual , es decir crecimiento del cabello, leve aparición de vello pubiano, la voz se hizo algo grave, mostró crecimiento del clítoris y un esbozo de menstruaciones. Ante esta situación se hizo una exploración ginecológica con ecografía que demostró un aumento de tamaño en ovario izquierdo de apariencia tumoral.

TUMOR DE OVARIO

Anatomía patológica. En Anatomía Patológica se recibió anexo uterino izquierdo formado por oviducto de 3x0,5 cm. sin alteraciones y ovario en casi su totalidad substituído por un tumor totalmente encapsulado de 5x4x3,5 cm. El tumor estaba constituído al corte por un tejido sólido, no quístico de leve tono amarillo y homogéneo de consistencia firme. Se recibió también dos ganglios linfáticos de la región ilíaca de 0,5 y 0,4 cm.

Histológicamente se observó un tumor de gran densidad celular pero sin atipias ni mitosis. Las células se disponían en cordones o islotes y ocasionalmente formaban macrofolículos especialmente en la periferia del tumor. La cápsula estaba libre de tumor y solamente envolvía al mismo bajo la forma de un fino tejido conjuntivo fibroso. Se hizo el diagnóstico de tumor de células de la granulosa forma juvenil.

Histología de la forma juvenil del tumor de células de la granulosa con macrofolículos. En la forma adulta los núcleos de las células están hendidos con forma de granos de café lo cual no sucede en la forma juvenil.

TUMOR DE OVARIO
EL DIAGNÓSTICO FUE DE TUMOR DE CÉLULAS DE LA GRANULOSA, FORMA JUVENIL CON CÁPSULA ÍNTEGRA. EL OVIDUCTO FUE NORMAL Y LOS GANGLIOS ILÍACOS NO ESTABAN AFECTOS

COMENTARIO: El tumor de células de la granulosa representa una neoplasia ovárica que forma células de la granulosa de los folículos ováricos. Se clasifica dentro de las neoplasias de ovario, entre los tumores de los cordones sexuales y del estroma ya que muchos se asocian a tumores tecales o son simplemente tecomas (tumores formados por células alargadas propias del estroma del ovario). También incluye tumores que diferencian células masculinas como tumores de células de Sertoli o de Leydig, ambas células testiculares. Pueden aparecer como tumores independientes o en combinación y parece que recapitulan la embriogénesis de los órganos gonadales, como ya señaló Gunnar Teilum en 1949. Como consecuencia la variedad de aspectos histológicos es grande y si bien ayuda al diagnóstico los efectos hormonales no siempre éstos se producen La forma juvenil de tumor de células de la granulosa representa el 80% de estas neoplasias ováricas en las dos primeras décadas de la vida y como en la forma adulta está ligada a trisomía en el cromosoma 12. Algunos casos se asocian a múltiples encondromas (tumores benignos cartilaginosos bien bajo la forma de enfermedad de Ollier o acompañados de hemangiomas lo que se denomina enfermedad de Mafucci). Debido a la producción hormonal puede producirse alteraciones endometriales del tipo de las hiperplasias de endometrio bien simples o de cualquiera de sus categorías o bien endometrios proliferativos inapropiados a la edad o secretores, hay también casos de atrofia endometrial. Incluso puede llegar al adenocarcinoma con una incidencia tan variable como entre el 3 y el 21% de los casos. Generalmente el tumor es superficial (poco invasor de la pared uterina) y bien diferenciado por lo que el pronóstico es bueno.

El pronóstico del tumor de células de la granulosa es grandemente dependiente del estadio del tumor, es decir si se conserva la cápsula rodeando y delimitando el tumor o se extiende por la cavidad peritoneal. En el caso que tratamos el pronóstico es bueno dado que está bien delimitado y no mostraba invasión alguna ni a la cápsula ni a ganglios linfáticos ni al oviducto. El tratamiento es exclusivamente quirúrgico.


 

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